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“我疯狂减肥,怎么越减越肥了?” 35岁的设计师小林(化名) 在过去一年 遭遇了郁闷不已的“身材危机” 结果查明 他得了罕见病——库欣综合征
最近一年,小林经历了“身材塌方”:脸肿如满月、腰围直逼120厘米,腹部隆起像了八个月的身孕,皮肤还布满了“紫纹”。
尽管他坚持每天凌晨4点 起床健身、骑行20公里 三餐只吃水煮鸡胸 体重还是从70公斤 一路飙升至100公斤
“你太胖啦!”“这肚子是怀了几胎啊?”朋友的提醒、同事的调侃,都让他深感困扰。直到体检报告显示血糖爆表、血压飙升,他才惊觉,自己可能是病了。
小林到福建医大附属协和医院减重门诊就诊。医生针对他的发胖原因,做了一系列检查。抽血结果显示,小林凌晨的皮质醇含量超标4倍(正常男性夜间激素分泌处于较低水平);地塞米松抑制试验中,其激素水平未因口服药物出现正常下降,证实存在激素自主分泌异常;经大腿根部做穿刺置管,直通脑部静脉“岩下窦”采血,进一步发现,垂体分泌的ACTH(出肾上腺皮质激素)浓度是外周血的20倍,将病灶锁定在大脑;最后,垂体核磁共振检查确定小林脑部存在一颗黄豆大小的肿瘤,也就是良性的脑垂体瘤。
综合这些检查结果 医生明确,小林患上的是年发病率 仅百万分之二的库欣综合征 (又名皮质醇增多症)
正常情况下,人体激素分泌维持平衡,但此病患者由于“下丘脑-垂体-肾上腺轴”调控失常,会导致脑垂体或肾上腺肿瘤大量分泌“压力激素”皮质醇,打破代谢平衡。过量皮质醇会引发食欲大增、脂肪异常分布(形成“孕妇肚”“水牛背”),同时分解胶原蛋白,造成皮肤出现紫红色裂纹、伤口愈合缓慢。
确诊后,协和医院神经外科主任石松生、陈阵副主任医师团队为小林实施神经内镜经鼻垂体瘤切除术。手术通过鼻孔伸入电子内镜,仅40分钟便精准切除了肿瘤。
这种微创手术无需开颅,术后恢复快,小林当天即可进食。一个月后,他的腰围减少25厘米,紫纹逐渐淡化,肌肉量回升,身体状况明显改善。
据介绍,分泌ACTH的脑垂体瘤等特殊类型的垂体瘤,是库欣综合征的常见病因,但库欣综合征本身不导致垂体瘤。切除垂体瘤,几乎就相当于消除了小林皮质醇过度分泌的源头。
医生提醒,若出现不明原因体重快速增加、向心性肥胖(四肢不胖,腹部、颈部脂肪堆积明显)、皮肤紫纹等症状,切勿简单归结为肥胖,应及时就医排查库欣综合征等疾病,争取早发现、早治疗。
记者 朱丹华 通讯员 苏萍/文 图片来源:福建医科大学附属协和医院 新媒体编辑 刘亦洪 监制 管慧 危砖黄
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